Heart transplantation in patients with anthracycline-induced cardiomyopathy / Trasplante cardiaco en pacientes con cardiotoxicidad inducida por antraciclinas

Abstract Objective: The objective of this study was to describe the clinical and imaging characteristics and the evolution of heart transplantation patients due to anthracycline-induced cardiomyopathy Methods: Patients with a diagnosis of ACM who received a heart transplantation in our institution in the period of November 2009-April 2021 were included. Clinical characteristics, pre-transplant studies, and clinical outcomes after transplantation were collected retrospectively from the electronic medical record. Results: A total of 11 patients were included in the study. The median age at the time of cancer diagnosis was 15 years (IQR 10-37 years), while the median age at the time of heart transplant was 56 years (IQR 39-62 years). Regarding post-transplant outcomes, three patients died in the post-operative period. One died 4 years after the intervention due to chronic rejection, while the other seven had a favorable evolution. No oncological relapse was observed with a median follow-up of 2.5 years (IQR 1.86-3.85 years). Conclusion: End-stage anthracycline-induced cardiomyopathy can occur many years after chemotherapy treatment, so close cardiovascular follow-up is extremely important. Heart transplantation is a treatment option after an exhaustive multidisciplinary evaluation, to minimize the risk of oncological relapse.

Resumen Objetivo: Describir las características clínicas, imagenológicas y la evolución de los pacientes trasplantados cardiacos por cardiotoxicidad inducida por antraciclinas. Métodos: Serie de casos descriptiva de pacientes consecutivos trasplantados cardiacos debido a cardiotoxicidad mediada por antraciclinas en el periodo de Noviembre de 2009 a Abril de 2021.Las características clínicas, los estudios complementarios pretrasplante y la información sobre la evolución posterior al trasplante fue recolectada de la historia clínica electrónica de forma retrospectiva. Resultados: Se incluyeron un total de 11 pacientes. La mediana de edad al diagnóstico de la patología oncológica fue de 15 años (RIC 10-37 años), mientras que la mediana de edad en la que recibieron el trasplante cardiaco fue de 56 años (RIC 39-62 años). Con respecto a la evolución posterior al trasplante, 3 pacientes murieron en el periodo del post operatorio inmediato. 1 paciente falleció a los 4 años del trasplante y los otros 7 pacientes tuvieron una evolución favorable. No se observó recaída oncológica en ningún paciente durante una mediana de seguimiento o de 2,5 años (RIC 1.86-3.85 años). Conclusión: La etapa final de la miocardiopatía inducida por antraciclinas puede ocurrir muchos años después del tratamiento con quimioterapia, por lo que es extremadamente importante un seguimiento cardiológico estricto. El trasplante cardiaco es una opción en este grupo de pacientes luego de una exhaustiva evaluación multidisciplinaria, con el fin de minimizar el riesgo de recaída oncológica.

Trasplante cardíaco y autólogo de células progenitoras hematopoyéticas en pacientes con amiloidosis AL / Cardiac and autologous stem cell transplantation hematopoietic in patients with AL amyloidosis

Resumen Objetivo: Describir la evolución de las cadenas livianas libres séricas (CLL) en el período comprendido entre el trasplante cardíaco ortotópico (TCO) y el trasplante de células progenitoras hematopoyéticas (TCPH), la respuesta hematológica al año tras el TCPH y el tratamiento quimioterápico e inmunosupresor en pacientes con amiloidosis AL. Método: Serie de casos de pacientes consecutivos con diagnóstico de amiloidosis AL que recibieron TCO seguido de TCPH del Registro Institucional de Amiloidosis del Hospital Italiano de Buenos Aires, entre enero de 2010 y noviembre de 2021. Se reportaron los valores de CLL entre trasplantes y al año del TCPH. Las variables cuantitativas se describieron como mediana e intervalo intercuartil, y las variables categóricas como frecuencias absolutas y relativas. Resultados: De 106 pacientes con amiloidosis AL, seis tuvieron TCO seguido de TCPH. La mediana de edad fue de 55 años. La mayoría eran hombres (n = 5). En el período entre trasplantes, la CLL involucrada disminuyó en dos pacientes y se mantuvo estable en tres. Todos lograron la remisión hematológica completa al año del TCPH. Un solo paciente presentó recaída en el órgano sólido trasplantado. Tacrolimus, micofenolato de mofetilo y corticoides fue el esquema inmunosupresor utilizado después del TCO. Conclusiones: El TCO representa una opción de tratamiento en pacientes con falla cardíaca grave por amiloidosis, permitiendo luego un tratamiento intensivo con quimioterapia de inducción y TCPH. Si bien faltan estudios, la terapia inmunosupresora después del TCO podría tener algún efecto sobre las células plasmáticas clonales.

Abstract Objective: To describe the evolution of serum free light chains (FLC) in the period between orthotopic heart transplantation (OHT) and autologous stem cell transplantation (ASCT), the hematological response one year after ASCT and chemotherapy and immunosuppressive treatment in patients with AL amyloidosis. Method: Case series of consecutive patients diagnosed with AL amyloidosis who received OHT followed by ASCT from the Institutional Registry of Amyloidosis of the Italian Hospital of Buenos Aires, between January 2010 and November 2021. FLC values between transplants and at year post ASCT. Quantitative variables were described with their median and interquartile range. Categorical variables as absolute and relative frequencies. Results: Of 106 patients with AL amyloidosis, 6 had an OHT followed by ASCT. The median age was 55 years. Most were men (n = 5). In the period between transplants, the involved CLL decreased in two patients and remained stable in three. All achieved complete hematologic remission 1 year after ASCT. A single patient presented relapse in the transplanted solid organ. Tacrolimus, mycophenolate mofetil, and corticosteroids were the immunosuppressive regimen used after OHT. Conclusions: OHT represents a treatment option in patients with severe heart failure due to amyloidosis, allowing later intensive treatment with induction chemotherapy and ASCT. Although studies are lacking, immunosuppressive therapy after OHT might have some effect on clonal plasma cells.

Trasplante cardiaco por amiloidosis. Manifestaciones clínicas e imagenológicas / Heart transplantation in amyloidosis. Clinical and imaging manifestations

Resumen Objetivo: Describir las características clínicas e imagenológicas de los pacientes con trasplante cardiaco por amiloidosis en una institución de la comunidad. Método: Serie de casos descriptiva de pacientes consecutivos receptores de trasplante cardiaco con amiloidosis en un centro médico. Se incluyeron todos los pacientes con diagnóstico de amiloidosis con compromiso cardiaco receptores de trasplante cardiaco en el periodo de noviembre de 2008a febrero de 2021. Resultados: Se incluyeron 16 pacientes con una edad media de 59.9 años (± 10.2) y el 81.25 % (n = 13) eran de sexo masculino. Según el tipo de amiloidosis, 12 pacientes recibieron el trasplante por amiloidosis por cadenas livianas (AL) y 4 por amiloidosis por transtiretina (ATTR). Las formas más frecuentes de presentación clínica fueron sobrecarga izquierda (50 %) y shock cardiogénico (32 %). La mitad recibieron el trasplante estando en lista de emergencia. La fracción de eyección promedio previa al trasplante fue del 43% (± 16). Presentaron disfunción del ventrículo derecho 14 de los 16 pacientes. El hallazgo más común en la resonancia magnética cardiaca fue el patrón de realce tardío de gadolinio subendocárdico difuso, con anulación del pool sanguíneo. La realización del trasplante cardiaco permitió a la mitad de los pacientes con amiloidosis AL (n = 6) la posibilidad de recibir trasplante de médula ósea en un segundo tiempo. Conclusiones: En la actualidad, el trasplante cardiaco se ha convertido en una opción para pacientes con insuficiencia cardiaca por amiloidosis, tanto AL como ATTR. En los pacientes con amiloidosis AL incluso puede permitir en un segundo tiempo el trasplante de médula ósea.

Abstract Objective: To describe the clinical and imaging characteristics of heart transplantation patients due to amyloidosis in a community institution. Method: Descriptive case series of consecutive heart transplantation patients with amyloidosis in a medical center. All patients with diagnosis of amyloidosis with cardiac compromise receiving heart transplantation, performed in the period November 2008 to February 2021, were included in the analysis. Results: A total of 16 patients were included. The mean age was 59.9 years (± 10.2). 81.25% (n = 13) were male. According to the type of amyloidosis, 12 patients were transplanted for AL amyloidosis and 4 for ATTR amyloidosis. The most frequent clinical presentations were left overload (50%) and cardiogenic shock (32%). The mean ejection fraction prior to transplantation was 43% (± 16), 14 of the 16 patients had right ventricular dysfunction. The most common finding on cardiac magnetic resonance was the diffuse subendocardial late gadolinium enhancement pattern, with cancellation of the blood pool. The heart transplantation gave 6 patients the chance to receive a bone marrow transplantation afterwards. Conclusions: Heart transplantation has become an option for patients with heart failure due to AL and ATTR amyloidosis. In patients with AL amyloidosis, it might even allow bone marrow transplantation in a second stage.

Guía de tratamiento farmacológico específico de la cardiomiopatía amiloidótica por transtiretina, 2021 / Specific pharmacological treatment guide for transthyretin amyloid cardiomyopathy, 2021

Resumen Con el propósito de confeccionar una guía con la mejor evidencia disponible en el tratamiento de la amiloidosis por depósito de transtiretina (ATTR), se generó un listado de preguntas en formato PICO centradas en la efectividad y seguridad y se realizó una búsqueda en PubMed, Cochrane y Epistemokus de los artículos publicados entre 2000-2020 y se incluyeron dos estudios de extensión en relación al tafamidis. Los niveles de evidencia y los grados de recomendación se basaron en el sistema GRADE, emitiéndose 11 recomendaciones para ATTRv y ATTwt. Se consideraron los siguientes fármacos: tafamidis, diflunisal, inotersen, patisiran y doxiciclina más ácido ursodesoxicolico. El grupo de expertos consensuó que el único tratamiento que demostró reducir de la mortalidad global, mortalidad cardiovascular, internaciones cardiovasculares y la progresión de la cardiopatía con un nivel moderado de evidencia fue el tafamidis 80 mg, mientras que para la formulación tafamidis 20 mg la calidad de evidencia es baja. Para inotersen y diflunisal, se formuló una recomendación en contra del tratamiento dada la falta de evidencia de calidad respecto a su efectividad, el perfil de toxicidad y la falta de disponibilidad en el ámbito local. Con respecto al patisirán, la recomendación se focalizó en la población ATTRv. El panel de expertos consensuó que el tratamiento con doxiciclina más ácido ursodeoxicólico podría ser utilizado ante la imposibilidad de iniciar tratamiento con tafamidis, recomendación débil y calidad de evidencia muy baja.

Abstract This clinical practice guideline for treating transthyretin amyloid (ATTR) cardiomyopathy is based on the best available evidence of clinical effectiveness. The PICO format was used to generate a list of ques tions focused on the effectiveness and safety of the specific treatment of patients with ATTR cardiomyopathy. The search was conducted in PubMed, Cochrane and Epistemokus, between July-August 2020, and selected articles between 2000-2020, in English and Spanish. The level of evidence and recommendations were analyzed and classified by the GRADE system. The following drugs were included in the analysis: tafamidis, diflunisal, inotersen, patisiran y doxycycline and ursodeoxycholic acid. The expert panel had an agreement that tafamidis 80mg/daily is the only available drug with moderate evidence and weak recommendation for the reduction of total mortality, cardiovascular morbidity, heart failure hospitalization and progression of the disease in patients with ATTR cardiomyopathy and NYHA class ≤ 3. In contrast, tafamidis 20 mg/daily had low-quality evidence in this group of patients. The expert panel did not recommend inotersen, patisiran and diflunisal in patients with ATTR cardiomyopathy due to the lack of supporting evidence, local drug availability, and the potential risk of toxicity. When patients did not have access to tafamidis, the expert panel stated a weak recommendation to use doxycycline and ursodeoxycholic acid in patients with ATTR cardiomyopathy.

El riñón en el trasplante cardíaco, relato de una travesía / The Kidney in Heart Transplantation, Tale of a Journey

RESUMEN La intención de esta actualización es destacar la relación que se establece entre el corazón y el riñón a lo largo de toda la travesía que implica un trasplante cardíaco. Frente al mismo, el sistema cardiovascular y el renal se comportan como compañeros de un viaje que, a veces, es difícil determinar cuándo comienza, y que los obliga a superar diferentes obstáculos, como los cambios hemodinámicos, la respuesta neurohumoral e inflamatoria, la injuria quirúrgica, la reacción inmunológica y la toxicidad medicamentosa. Esta relación puede verse como una aventura que indefectiblemente deben compartir. En este viaje trataremos de acompañar a ambos órganos, pero fijando la atención especialmente en el riñón, y describir las conexiones, mecanismos de protección y de perjuicio que se generan a lo largo del recorrido. En la travesía podemos reconocer respuestas solidarias, para sostener el equilibrio entre ambos sistemas, pero en ese intento de protección se producen daños colaterales.

ABSTRACT The aim of this update is to highlight the relationship between the heart and the kidney throughout the entire journey involved in heart transplantation. Faced with heart transplantation, the cardiovascular and renal systems behave as mates of a journey that, at times, is difficult to determine when it starts, and that forces them to overcome different obstacles, such as hemodynamic changes, neurohumoral and inflammatory response, surgical injury, immune reaction, and drug toxicity. This relationship can be seen as an adventure that they must inevitably share. We will try to accompany both organs in this journey, but paying special attention to the kidney, describing the associations and the protection and damage mechanisms that are generated throughout its course. In this journey we can recognize solidarity responses to maintain the balance between both systems, but in this attempt to protect, collateral injury occurs.

Características clínicas y evolutivas del síndrome de Takotsubo en un hospital universitario / Clinical Features and Outcomes of Takotsubo Syndrome at a University Hospital

RESUMEN: Introducción: El síndrome de Takotsubo (ST) es una miocardiopatía reversible que tiene diversas formas de presentación. Hasta el momento no se han publicado datos de ST en nuestro medio. Material y Métodos: Desde el 2005 al 2017 se incluyeron a 115 pacientes con diagnóstico de ST primario o secundario en el Hospital Italiano de Buenos Aires. El objetivo fue evaluar las características clínicas del ST durante la internación. Resultados: La mediana de edad de la población fue de 78 años (64-84), el 90% eran mujeres, y el 22% presentó enfermedad coronaria asociada. El 57% eran ST primarios, 31% tuvieron un gatillo emocional y 44%, físico. El síndrome de presentación fue como shock: 9%, insuficiencia cardiaca 12%, "tipo SCA" 70%, ACV/embolia 5% y, arritmias, 4%. La mediana de Fey al ingreso fue del 40% (36-50) y su recuperación, desde el ingreso al alta (mediana de internación de 4 días, 3-8), fue del 20%, p < 0.001. La mortalidad hospitalaria fue de 4/115 (3,48%). En el análisis univariado, las variables asociadas a mayor mortalidad fueron: shock respecto a otras formas de presentación (p = 0.0035) y ST secundario respecto al primario, p = 0.020. Además, existió una relación directa entre la mortalidad y los niveles de NT-pro-BNP máximo (p = 0.0082) y glóbulos blancos (p = 0.0101). Asimismo, la mortalidad hospitalaria mostró una relación inversa con el hematocrito (p = 0.0084) y con las alteraciones en el ECG de ingreso; es decir, que los pacientes que fallecieron durante la internación tuvieron ECG normal al ingreso con mayor frecuencia (p < 0.001). Conclusión: En este registro unicéntrico se observó que los pacientes tuvieron más comorbilidades y similar mortalidad respecto a registros internacionales.

ABSTRACT: Background: Takotsubo syndrome (TS) is a reversible cardiomyopathy with many different forms of presentations. There is no local data of TS published so far. Methods: One hundred and fifteen patients with either primary or secondary TS were retrospectively studied at Hospital Italiano de Buenos Aires from 2005 to 2017. The purpose of the study was to assess the clinical features of this population during hospitalization. Results: Median of age was 78 years (64-84); 90% of patients were female, and 22% had associated coronary artery disease. Fifty-seven percent of cases were primary TS, 31% experienced an emotional trigger and 44% had a physical origin. The presentation syndrome was as follows: 9% shock, 12% heart failure, 70 % mimicking acute coronary syndrome, 5% stroke/peripheral embolism and 4% arrhythmias. Median ejection fraction at admission was 40% (36-50) and recovery from admission to discharge [median hospital stay: 4 days (3-8)] was 20%, p <0.001. In-hospital mortality was 4/115 cases (3.48%). In univariate analysis, shock compared with other forms of presentation (p=0.0035) and secondary TS (p=0.020) were associated with higher in-hospital mortality. There was a direct relationship between in-hospital mortality and maximum NT-pro-BNP levels (p= 0.0082) and white cell count (p=0.0101). In addition, in-hospital mortality was inversely associated with hematocrit (p=0.0084) and with ECG abnormalities at admission; i.e. patients who died during hospitalization had more frequently normal ECG at admission, (p<0.001). Conclusion: Compared with international registries, this single center population had more comorbidities, but similar in-hospital mortality rates.

Comportamiento plasmático y clínico del ácido láctico en el trasplante cardíaco / Plasmatic pattern and clinical outcomes of lactic acid in heart transplantation

Resumen Introducción Hay controversia en relación con el ácido láctico luego del trasplante cardíaco. Objetivo Evaluar el patrón plasmático del ácido láctico y su valor pronóstico luego del trasplante cardíaco. Métodos Entre el 2011 y el 2014 se incluyeron 127 pacientes luego de cirugía cardíaca, 71 pertenecieron al grupo trasplante y 56 al grupo "control", conformado por pacientes sometidos a cirugía de revascularización miocárdica. Se compararon los niveles de ácido láctico antes de la cirugía, al ingreso en la Unidad Coronaria, y a las 6, 12 y 24 h en los 2 grupos. Dentro del grupo trasplante se realizó un análisis uni y bivariado entre niveles de ácido láctico y mortalidad hospitalaria. Resultados La media de edad fue de 57 años. Los niveles de ácido láctico fueron significativamente mayores durante y luego de la cirugía cardíaca en los pacientes del grupo trasplante respecto a los pacientes del grupo control (p<0.001), pero no existieron diferencias significativas en los valores antes de la cirugía (p=0.143; comparaciones no ajustadas). En los trasplantados, los niveles de ácido láctico se asociaron de forma significativa a una mayor mortalidad durante la cirugía, al ingreso, y a las 6, 12 y 24 h. El ácido láctico al ingreso fue un predictor de muerte ajustado por volumen minuto postoperatorio (p=0.011), uso de ≥ 2 inotrópicos (p=0.033), glucemia al ingreso (p=0.004), edad ≥ 60 años (p=0.015), tiempo de bomba (p=0.027) y pH (p=0.017). Conclusiones Los niveles de ácido láctico fueron mayores en los trasplantados y se asociaron a una mayor mortalidad hospitalaria.

Abstract Introduction It is not well established the prognostic value of elevated lactic acid after heart transplantation. Objective To evaluate the plasmatic pattern and the prognostic value of elevated lactate after heart transplantation. Methods One-hundred and twenty seven patients were included between 2011 and 2014, 71 comprising the transplantation group and 56 the control group, represented by on pump coronary artery by-pass surgery patients. Lactic acid levels were compared between groups before, within and after surgery upon Coronary Care Unit admission, at 6, 12 and 24 h. In addition, in the transplantation group univariate and bivariate analysis were performed between lactic acid levels and in-hospital mortality. Results The mean age of the entire cohort was 57 years. Among transplanted patients, lactic acid levels were significantly higher over control group: within the surgery; and after surgery (P<.001), but not before surgery (P=.143; unadjusted comparisons). In transplanted patients, lactic acid levels were significantly associated with in-hospital mortality during surgery, at admission, and thereafter but not before surgery. Lactic acid at admission was associated with in-hospital mortality after adjustment of postoperative cardiac output (P=.011), ≥ 2 inotropic drug support within 24 h (P=.033), glycemic level at admission (P=.004), age ≥ 60 years (P=.015), on pump time (P=.027), and pH (P=.017). Conclusions Acid lactic levels were higher in transplanted patients than in the control group and was associated to higher in-hospital mortality.

Cistatina C como predictor de síndrome cardiorrenal y mal pronóstico en pacientes internados por insuficiencia cardíaca aguda y función renal normal / Cystatin C as Marker of Cardiorenal Syndrome and Poor Prognosis in Patients Hospitalized with Acute Heart Failure and Normal Renal Function

Introducción: El desarrollo de disfunción renal en el contexto de una falla cardíaca aguda se conoce como síndrome cardiorrenal (SCR) tipo 1. El empeoramiento de la función renal (EFR) durante la internación es un predictor de mal pronóstico. La cistatina C ha surgido como un marcador de función renal alternativo a la creatinina. Objetivo: Demostrar la utilidad clínica de la cistatina C como predictor de EFR y factor pronóstico en pacientes con insuficiencia cardíaca aguda y sin disfunción renal evaluada por creatinina al ingreso. Material y métodos: Se llevó a cabo un estudio observacional, prospectivo, de pacientes consecutivos con diagnóstico de insuficiencia cardíaca aguda y sin disfunción renal, definida como un valor de creatinina < 1,3 mg/dl al ingreso. Se realizó un dosaje de cistatina C al ingreso. El punto final primario fue EFR y los secundarios fueron mortalidad hospitalaria, mortalidad total y reinternación por insuficiencia cardíaca. Resultados: Se incluyeron 166 pacientes con una mediana de edad de 85 años (IIC 77,7-89). La incidencia de EFR fue del 29,7%, con una mortalidad hospitalaria del 3,1% y una mortalidad total del 24,4%. La mediana de seguimiento fue de 193 días. El valor de cistatina C fue significativamente mayor en los pacientes que desarrollaron EFR (1,72 ± 0,58 mg/dl vs. 1,51 ± 0,41 mg/dl; p = 0,03) y en los pacientes que murieron en el seguimiento (1,76 ± 0,49 mg/dl vs. 1,51 ± 0,46 mg/dl; p = 0,004). La cistatina C resultó un predictor independiente de mortalidad (OR 3,03, IC 95% 1,22-7,47) y de EFR (OR 2,38, IC 95% 1,02-5,5) en el análisis multivariado. Se halló un punto de corte óptimo de 1,6 mg/dl de cistatina, con una sensibilidad del 61,22% y una especificidad del 60,34% para el desarrollo de EFR y del 61,54% y 61,98%, respectivamente, para mortalidad total. Conclusión: El valor de cistatina C al ingreso es predictor de desarrollo de EFR durante la internación y de mayor mortalidad en esta población con insuficiencia cardíaca aguda y función renal conservada al ingreso.

Perfil clínico de pacientes con miocardiopatía hipertrófica en un hospital universitario / Clinical Profile of Patients with Hypertrophic Cardiomyopathy at a University Hospital

Introducción: La miocardiopatía hipertrófica es la miocardiopatía de origen genético más común y en nuestro medio no hay información disponible acerca de las características basales y de la evolución de los pacientes con esta patología. Objetivos: Conocer el perfil clínico de pacientes con miocardiopatía hipertrófica e identificar predictores de mala evolución. Material y métodos: Se incluyeron 143 pacientes con miocardiopatía hipertrófica en el Hospital Italiano de Buenos Aires entre 2005 y 2011. Resultados: La mediana de edad de la población fue de 66 años y el 52% eran mujeres. La mayoría de los pacientes (92%) presentaron distribución asimétrica, el 60% obstrucción dinámica. Con una mediana de seguimiento de 2,11 años (rango intercuartil 25-75: 0,75-3,70), la mortalidad total fue del 5,59%. El síntoma más frecuente fue la disnea (36%); le siguieron la angina (17%) y el síncope (14%). Las variables que se asociaron en forma independiente con la disnea fueron la obstrucción dinámica, la insuficiencia mitral mayor o igual a moderada, el diámetro de la aurícula izquierda y el sexo femenino. La obstrucción dinámica se asoció en forma independiente con la angina. El espesor máximo presentó una relación directa e independiente con el síncope, mientras que la fracción de eyección y la hipertrofia ventricular izquierda o las T negativas en el electrocardiograma tuvieron una relación inversa. Los pacientes que se internaron por insuficiencia cardíaca descompensada tuvieron mayor mortalidad en forma independiente. Conclusiones: Al igual que en otras series, en nuestra población se objetivó que la miocardiopatía hipertrófica es una enfermedad muy heterogénea. Es necesario realizar un estudio prospectivo para validar los predictores de riesgo evaluados en este trabajo.

Introduction: Hypertrophic cardiomyopathy is the most frequent genetic cardiomyopathy and there is no available information on baseline characteristics and outcome of patients with this disease in our country. Objectives: To know the clinical profile of patients with hypertrophic cardiomyopathy and to identify predictors of adverse outcome. Methods: One hundred and forty-three patients with hypertrophic cardiomyopathy at the Hospital Italiano of Buenos Aires between 2005 and 2011 were included in the study. Results: Median age was 66 years and 52% were women. Most patients presented an asymmetric distribution (92%) and 60% had dynamic obstruction. Mortality was 5.59% at a median follow-up of 2.11-years (25-75 IQR: 0.75-3.70). The most prevalent symptom was dyspnea (36%), followed by angina (17%) and syncope (14%). Dynamic obstruction, moderate or severe mitral regurgitation, left atrial diameter and female gender were independently associated with dyspnea. Dynamic obstruction was independently associated with angina. Maximum wall thickness was directly and independently associated with syncope, while ejection fraction and left ventricular hypertrophy or negative T in the electrocardiogram presented an inverse relationship. Mortality was independently associated with hospitalization for decompensated heart failure. Conclusions: Similar to previous studies, our population shows that hypertrophic cardiomyopathy is a heterogeneous disease. A prospective study is necessary to validate the risk predictors assessed in this study.

Diagnóstico etiológico de la miocardiopatía en pacientes receptores de trasplante cardíaco: Concordancia entre el diagnóstico clínico pretrasplante y la anatomía patológica / Etiologic Diagnosis of Cardiomyopathy in Heart Transplant Recipients: Agreement Between Pre-transplant Clinical Diagnosis and Pathology

Introducción: El diagnóstico etiológico en pacientes con miocardiopatías en estadio avanzado puede ser un desafío. Un gran número de pacientes permanecen sin diagnóstico a pesar de una evaluación exhaustiva, por lo que quedan rotuladas como miocardiopatías dilatadas idiopáticas. Objetivos: Describir la etiología de la miocardiopatía en pacientes receptores de trasplante cardíaco según el diagnóstico clínico pretrasplante y su grado de concordancia con el diagnóstico anatomopatológico del corazón explantado. Material y métodos: Se realizó un análisis retrospectivo de pacientes consecutivos trasplantados en un hospital de alta complejidad de la Ciudad Autónoma de Buenos Aires desde 2003 hasta fines de 2013. Se efectuó un análisis de concordancia entre el diagnóstico clínico pretrasplante y el diagnóstico anatomopatológico del corazón explantado utilizando el coeficiente kappa. Resultados: Se analizaron 100 pacientes con una edad media en el momento del trasplante de 49,7 ± 12,5 años y una mediana de fracción de eyección del 26,6%. El diagnóstico clínico pretrasplante más frecuente fue el de miocardiopatía dilatada idiopática (37%), seguida por la miocardiopatía isquémico-necrótica (32%) y la miocardiopatía chagásica (10%). Entre los diagnósticos histopatológicos más frecuentes se encontraron el de miocardiopatía isquémico-necrótica (35%), de miocardiopatía hipertrófica (10%), de miocardiopatía chagásica (10%) y de miocarditis (8%); no se arribó a un diagnóstico causal en el 25% (miocardiopatía dilatada idiopática). El resultado del coeficiente kappa fue de 0,64 (IC 0,52-0,76). Conclusiones: Aproximadamente un tercio de los pacientes llegan al trasplante sin un diagnóstico etiológico. El análisis anatomopatológico permite identificar la causa en más de la mitad de estos pacientes. A pesar de que la concordancia entre el diagnóstico pretrasplante y la anatomía patológica fue estadísticamente buena, un porcentaje importante de pacientes podría beneficiarse con un diagnóstico etiológico más preciso, que podría tener implicaciones pronósticas, terapéuticas y/o en la evaluación de familiares.

Introduction: Etiologic diagnosis in patients with end-stage cardiomyopathy can be challenging. A large number of patients remain undiagnosed despite a thorough evaluation, so they are classified as idiopathic dilated cardiomyopathies. Objectives: To describe the etiology of cardiomyopathy in heart transplant recipients according to pretransplant clinical diagnosis and its degree of agreement with the anatomopathological diagnosis of the explanted heart. Methods: We performed a retrospective analysis of consecutively transplanted patients in a high complexity hospital of the Autonomous City of Buenos Aires from 2003 to the end of 2013. An agreement analysis between pretransplantation clinical diagnosis and anatomopathological diagnosis of the explanted heart was done using the kappa coefficient. Results: One-hundred patients with mean age of 49.7 ± 12.5 years at the time of transplantation and median ejection fraction of 26.6% were analyzed. The most common pretransplant clinical diagnosis was idiopathic dilated cardiomyopathy (37%), followed by ischemic-necrotic cardiomyopathy (32%) and Chagas cardiomyopathy (10%). The most common histopathological diagnoses were ischemic-necrotic cardiomyopathy (35%), hypertrophic cardiomyopathy (10%), Chagas cardiomyopathy (10%) and myocarditis (8%); a causal diagnosis was not reached in 25% of cases (idiopathic dilated cardiomyopathy). The kappa coefficient was 0.64 (CI 0.52-0.76). Conclusions: Approximately one third of patients reach transplantation without an etiologic diagnosis. Anatomopathological analysis allows identifying the cause in more than half of these patients. Although the correlation between pretransplant diagnosis and pathological anatomy was statistically adequate, a significant percentage of patients could benefit from a more specific etiologic diagnosis, which may have prognostic, therapeutic and/or family assessment implications.